原发性隐匿性肾小球疾病(Primary Latent Glomerular Disease)

隐匿性肾小球疾病过去称为隐匿性肾炎。本病特点是:病程绵长,病理改变轻微而表现少,仅有尿常规异常,病因可能与免疫有关。急性肾炎恢复期,轻型肾小球肾病,遗传性肾炎早期,可能均属本病范畴。

临床表现

绝大部分起病隐匿,病因不明,一般无浮肿、高血压、肾功能也无改变,只有尿的异常变化,多数在体检时偶然发现而确诊。本病尿异常改变的特点:①仅以少量蛋白尿为主,尿蛋白定量多数<1.0g/24h;少数尿蛋白略多,亦<2.5g/24h,无血尿,可有颗粒管型,常称作“无症状性蛋白尿”。②反复发作血尿,患者平时尿检可无异常或仅有镜下血尿,无特殊症状及体征,在一定诱因(如发热、咽炎、劳累、受凉)影响下,经数小时或数天(多在1-2天),出现肉眼血尿,短期内(经1-4天)血尿消失或恢复到原来水平。如镜下血尿持续存在,相差显微镜检查尿红细胞为多形型,计数>10000/ml,无管型,可称“单纯性血尿”。

诊断及鉴别诊断

临床上表现为“无症状性蛋白尿”或“单纯性血尿”,既往无急、慢性肾炎或肾病史,无浮肿、高血压有功能异常,血液生化亦无变化,诊断基本成立。但需与下列生理性蛋白尿等鉴别。

一、功能性蛋白尿 高热、剧烈体力活动后由于肾血管痉挛或pH值下降,使肾小球血管壁通透性增强,可引起蛋白尿,但去除病因后消失,在剧烈运动后,部分病人出现肉眼或镜下血尿,但停止运动后不久即消失。

二、体位性蛋白尿 约5%的青少年,于直立时出现明显蛋白尿,一般不伴镜下血尿。卧位时尿蛋白消失,体位性蛋白尿确切机理尚不清楚,部分体位性蛋白尿者肾小球有异常改变。

三、IgA肾病 临床上多以反复发作血尿为主要表现,常因上呼吸道感染或劳累,受凉后数小时至数日(多数在1-2日)引起血尿加剧或出现肉眼血尿,诱因消除,肉眼血尿亦消失,又恢复到原来水平,无水肿、无高血压,亦无血液生化及肾功能异常,仅少数患者可表现为急性肾炎综合征、高血压,最终发展为肾功能异常,但确诊仍靠肾活检组织检查(IgA广泛沉积于肾小球系膜区内)。

四、注意与泌尿系结核、结石、肿瘤等鉴别。

治疗

本病病情大多数稳定,无需特殊治疗,应注意避免劳累、受寒、感染,加强体质锻炼。亦可扶正固本。对蛋白尿较多或血尿明显者可试用皮质激素加抗氧化剂(SOD、维生素E)治疗。

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